原发性心肌病

（1）分型 原发性心肌病包括家族性心肌病、围生期心肌病、克山病、肥厚性主动脉瓣狭窄、心内膜弹性纤维增生症及心内膜心肌纤维化症等。本症可分为以下3种类型：
1）扩张型（充血性）本型最常见，多发生于30岁以上的成人； 主要临床表现为心功能不全、心律失常及动脉栓塞；心脏可听到舒张期奔马律和收缩期杂音（多在心尖部）。
2）肥厚性梗阻型 多发于儿童和青年，男性多于女性，临床表现与主动脉瓣狭窄相似。
3） 限制型 极少见，临床表现与缩窄性心包炎相似。
当出现上述各项表现，各种检查能排除其他各种心脏疾病时即可诊断为原发性心肌病。
（2）治疗 原发笥心肌病包括下列治疗方法：
1） 病因防治 如药物中毒、维生素B1缺乏、妊娠与分娩，感染等均应给予相应治疗。
2） 使用能量合剂 三磷酸腺苷40毫克、辅酶A100单位、细胞色素C15这克、肌苷0.4
克、维生素B650-100毫克、维生素C2-3克加入10%葡萄糖溶液500毫升中静脉滴注，每天1-2次，10-14天为一疗程。
3）对症处理 ①纠正心律失常和控制心衰；②肥厚性梗阻型可用普萘洛尔（心得安）10毫克，每天3-4次口服开始，逐渐加大至每天160-240毫克，药物治疗无效时可在体外循环条件下，将肥厚的部分心肌切除或作纵行切开；③对栓塞现象考虑应用抗凝治疗。