原发性血小板减少性紫癜

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原发性血小板减少性紫癜
 

原发性血小板减少性紫癜是儿童期常见的出血性疾病,主要表现为自发性瘀点瘀斑、黍膜及内脏出血,并有血小板减少、血小板功能减退及骨髓象的改变等。

本病病因目前尚不清楚,一般认为与免疫因素有关。患者血浆存在有抗血小板抗体,使血小板生成减少和寿命缩短。抗血板抗体还可通过胎盘使新生儿发生暂时性血小板减少。同时患儿的脾脏不但是破坏吸附着抗体的血小板的器官,还可能是产生抗体的场所。此外,毛细血管壁的缺陷、血小板的功能异常等对发病也可能起一定作用。

各年龄期均可发病,尤以2-8岁小儿多见,可分为急性和慢性两型。急性型多见于婴幼儿,春季发病率较高。发病前1-3周常有病毒感染史,如上感、风疹、水痘等。起病急,出血的特点是皮肤黏膜广泛出血,多为散在性针尖大小的皮内或皮下出血,鼻衄,齿龈出血等,可伴有畏寒发热。严重者可发生呕血、便血,尿血等,绝大多数能自行缓解。慢性型则多见于学龄前及学龄期的儿童,有10%患儿由急性转为慢性。大多起病缓慢,出血症状相对较轻,一般除皮肤黏膜出血外,无其他症状和体征。

如小儿出现上述出血倾向的特点,可进行血小板计数、骨髓象等有关检查,能明确诊断。治疗根据病情可给予血剂、肾上腺皮质激素、脾切除、输血及血小板悬液、免疫制剂等方法治疗。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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