血 友 病
　

血友病是一组遗传凝血功能障碍的出血性疾病。终身具有轻微损后出血不止的倾向。常分为三类：①血友病A，是缺乏凝血因子Ⅷ；②血友病B：是缺乏凝血因子Ⅸ；③血友病C：是缺乏凝血因子Ⅺ。血友病A、B具有典型的遗传规律，均为X连锁隐性遗传，由女性显性或不完全隐性遗传达室，男女均可患病，也均可传递疾病。

出血症状是本病的特征，终身有轻微损伤或小手术后出血不止的倾向，血友病C的出血症状较轻一些。血友病A和B出血可在新生儿期或出现，但大多在2岁时发病。常在皮肤黏膜软组织、内脏和关节等部位出血，严重者可自发性出血。

本病目前尚未根治方法。确诊本病后应注意预防出血，从小养成安静生活习惯，尽量减少外伤出血，避免股内注射药物。局部出血可采用包扎、填充等压迫止血方法，为治疗和预防出血，可输新鲜血浆、新鲜全血、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂等替代治疗。药物治疗：血友病B可以使用凝血酶原复合物。血友病A可用1-脱-8-精氨酸加压素、达那唑或复方炔诺酮等药物。对血友病B还可开展基因疗法。