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心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症
心内膜弹力纤维增生症又称心内膜硬化症,主要病变为心膜下弹力纤维及胶原纤维增生。多数在1岁以内发病,是婴儿发生心力衰竭的常见原因之一。
本病表现主要为充血性心力衰竭。年龄越小,发病愈急。按症状的轻重缓急分为三型:①暴发型:多见于6个月内的婴儿,发病前正常,突然出现呼吸困难,口唇发绀,面色苍白,烦躁不安等,少数出现心源性休克甚至数小时内死亡;②急性型:起病也较快,但心衰发展不如暴发型急剧,常并发支氯管肺炎等,如不及时治疗,多在发病后4周左右死于心衰;③慢性型:多为6个月以上的婴儿,发病较缓慢,患儿生长发育多较落后,症状同急性型,经适当治疗可活到成年期,但仍可因反复发生心衰而死亡。
本病的冶疗主要用洋地黄控制心力衰竭,但需长期服用,直到症状消失,心电图、X正常后1-2年才能停药。合并肺炎可使用抗生素治疗。
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