免疫缺陷综合征
　

免疫缺陷综合征是指机体免疫系统受损，引起一种或多种免疫功能缺陷的一组疾病。临床可分为三大类：

（1）原发性免疫缺陷病 本病是先天性或遗传性免疫因子缺乏或功能障碍性疾病，可有家族史。

1）主要表现 ①反复发生严重感染，如呼吸道感染、其他细菌性感染、腹泻等；②发育不良；③易发自身免疫性疾病。

2）辅助检查 ①免疫功能测定低下；②X线检查；③淋巴结活检。

3）治疗 ①加强护理；②对症治疗；③替代治疗（注射丙种球蛋白制剂、输新鲜血浆或新鲜全血及注射转移因子等）；④造血干细胞移植疗法。

（2）继发性免疫缺陷病 本病是指免疫功能缺陷继发于重症感染、某些理化因素、恶性肿瘤、营养障碍、局部或全身性疾病等导致对感染的易感性增高。

1） 主要表现 ①常有感染性疾病的表现；②有引起继发性免疫缺陷病的因素。

2） 辅助检查包括 免疫功能测定、根据致病因素乾地病因诊断性检查。

3） 治疗 ①治疗原发病及去除致病因素；②对症治疗；③积极防治各种感染；④反复感染者，可用免疫替代及免疫增强疗法，如注射免疫球蛋白、转移因子、胸腺素和干扰素等。

（3）获得性免疫缺陷综合征 又称艾滋病，是由于感染了人类免疫缺陷病毒（HIV）而致病。

1）病因 小儿患病多由于母亲患垂直传播或由于输注了人类免疫缺陷病毒污的血制品，或由于使用了污染的器皿而受到感染。

2）主要表现 反复发热伴病毒、细菌、真菌等感染表现，常见全身性淋巴结肿大、肝脾肿大、慢性腹泻、反复上呼吸道感染、中耳炎、发育障碍、皮肤黏膜念珠菌病等。

血清检查有人类免疫缺陷病毒抗体存在。

3）治疗 ①抗HIV感染药物：叠氮甩苷（AZT）胶囊，能选择性阻止病毒复制和增殖，成人每次服2粒，每天6次，1个月后减至每次1粒，小儿酌减；②对症治疗：选用抗生素治疗细菌性感染，无环鸟等用于治疗巨细胞病毒感染；③免疫调节剂：干扰素、胸腺素及输注淋巴细胞等。

患儿常出现严重的发育不良，如头部变形、小头、前额突出、鼻梁宽而塌陷、眼裂小而斜、巩膜呈蓝色、唇厚呈朱砂红色等。亦可伴有心脏病变及神经系统改变，如语言障碍、癫痫发作等。